Late recovery with cyclosporine-A of an auto-immune sudden sensorineural hearing loss
Recupero tardivo della funzionalità uditiva con terapia con ciclosporina A in un caso di ipoacusia neurosensoriale improvvisa di origine immuno-mediata
E. Di Leo1, F. Coppola2, E. Nettis1, A. Vacca1 3, N. Quaranta2
1 Section of Allergology and Clinical Immunology, Department of Internal Medicine and Infectious Diseases; 2 Otorhinolaryngology Clinic, “G. Lugli” Department of Ophthalmology and Otorhinolaryngoiatrics; 3 Department of Internal Medicine and Clinical Oncology, University of Bari Medical School, Bari, Italy
Summary
Sensorineural hearing loss of immune-mediated origin may be present as a symptom in systemic autoimmune diseases or may occur as a primary disorder without other organ involvement (auto-immune inner ear disease). The diagnosis of auto-immune inner ear disease is still predicated on clinical features and to date specific diagnostic tests are not available. We report a case of right-sided sudden hearing loss in a female patient in which the clinical manifestations, in addition to ANA positivity and hypocomplementaemia allowed us to hypothesize an auto-immune inner ear disease. The immunosuppressive treatment with cyclosporine-A was capable of a recovery of the hearing that, however, occurred progressively with normalization of the hearing function after 1 year of treatment. cyclosporine-A could be proposed as a therapeutic option in case of auto-immune inner ear disease allowing the suspension of corticosteroids that, at high dose, expose patients to potentially serious adverse events.
Riassunto
L’ipoacusia neurosensoriale di origine immuno-mediata può rappresentare uno dei sintomi di malattie autoimmuni sistemiche o può manifestarsi come disturbo primario, senza il coinvolgimento di altri organi (malattia auto-immune dell’orecchio interno). La diagnosi di malattia auto-immune dell’orecchio interno è ancora basata sulle caratteristiche cliniche e, al momento, non sono disponibili test diagnostici accurati. Segnaliamo il caso di una paziente affetta da perdita improvvisa dell’udito in orecchio destro in cui, le manifestazioni cliniche, il riscontro di ANA-positività e di ipocomplementemia ha permesso di ipotizzare una malattia auto-immune dell’orecchio interno. Il trattamento immunosoppressivo con ciclosporina A è stato in grado di indurre un recupero dell’udito che, tuttavia, si è verificato in maniera progressiva nel tempo con la normalizzazione della funzione uditiva dopo 1 anno di trattamento. Un trattamento a bassi dosaggi e a lungo termine con ciclosporina A potrebbe essere proposto come opzione terapeutica in caso di malattia auto-immune dell’orecchio interno permettendo la sospensione della terapia steroidea potenzialmente gravata da effetti collaterali anche gravi.